α-贮存池病的症状是什么？α-贮存池病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4 β-TG 纤维蛋白原 凝血酶敏感蛋白 vWF 纤维连接蛋白等减少 血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高 巨核细胞免疫电镜表明vWF PF4等合成正常 提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

　　2 发病机制

　　由于α颗粒不能包装及保留PF4与β-TG和血小板衍生长因子（PDGF） 导致血浆PF4 β-TG浓度升高 以及PDGF直接释放进骨髓基质 导致骨髓纤维化正常或升高。

　　本病由于血小板是减少的 可因血小板减少造成凝血功能障碍 病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血 便血 可造成消化道的大出血导致贫血甚至急性的失血性休克表现。极少数病人可发生颅内出血 出现颅内高压表现 甚至昏迷。

　　α-贮存池病自幼即有轻度出血 出血时间延长 血小板减少 血小板 巨核细胞形态异常 细胞质颗粒明显减少 瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色 主要表现为出血 但一般症状较轻。

　　：为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4 β-TG纤维蛋白原 凝血酶敏感蛋白 vWF 纤维连接蛋白等减少 血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高 巨核细胞免疫电镜表明vWF PF4等合成正常 提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

　　1 血小板轻度至中度减少 大小不一 平均直径略有增加 在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样 卵圆形。

　　2 出血时间延长。

　　3 骨髓象：网状蛋白纤维化。

　　4 血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

　　5 血小板对ADP 肾上腺素 瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常 对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

　　6 血小板α颗粒内容物PF4 β-TG 纤维蛋白原 vWF 凝血因子Ⅴ 纤连蛋白及TSP明显减少 致密颗粒内容物S-HT ATP ADP正常。

　　α-贮存池病患者日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质 必需的微量元素（铁 铜等） 叶酸和维生素B12等营养食物 如动物肝脏 肾脏 血 鱼 虾 蛋类 豆制品 黑木耳 黑芝麻 红枣以及新鲜的蔬菜 水果等。

　　1 西医疗法

　　DDAVP对部分患者可缩短出血时间 增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

　　2 预后

　　αδ－贮存池病系指血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒 但以前者为主。有的患者可有血小板P选择素减少 α２－肾上腺素受体减少和GPⅣ（CD３６）增加。本病的临床及实验室特征与δ－贮存池病相同。